Abstract. Атрезия желчных протоков – наиболее частая причина стойкой прямой (конъюгированной) гипербилирубинемии в первые три месяца жизни. Это прогрессирующая воспалительная облитерация вне- и внутрипеченочных желчных протоков, патогенез которой остается спорным. В обзоре представлены современные данные об этиопатогенетической картине, клинических проявлениях, методах диагностики, хирургическом лечении и исходах этого грозного заболевания у детей раннего возраста. Подчеркивается, что персистирующая желтуха в период новорожденности требует неотложного лечения, установления диагноза в ранние сроки жизни и наложения портоэнтеростомы по Касаи детям с атрезией желчных протоков до восьмой недели жизни позволит выжить более трети детей.