Abstract. Наследственный ангиоэдема (НАО) – редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором эпизоды отёков кожи, слизистых оболочек и внутренних органов обусловлены не высвобождением гистамина, а нарушением регуляции системы комплемента и калликреин-кининовой системы. В работе кратко рассмотрены биохимические механизмы НАО: дефицит или функциональная неполноценность C1-ингибитора, неконтролируемая активация комплемента и избыточное образование брадикинина как ключевого медиатора, повышающего сосудистую проницаемость. Обобщены основные фармакологические подходы к терапии, включающие восполнение C1-ингибитора, блокаду B2-рецепторов брадикинина, ингибирование калликреина и современные профилактические стратегии. Отмечена связь изложенного материала с фундаментальными разделами биохимии, описанными в учебнике Северина и Николаева.